Υδροκεφαλία, τι είναι, συμπτώματα, αιτίες, θεραπεία

Ο υδροκέφαλος είναι η μη φυσιολογική συσσώρευση υγρού στον εγκέφαλό σας. Το Hydrocephalus προέρχεται από τις ελληνικές λέξεις «hydro» που σημαίνει νερό και «cephalus» που σημαίνει κεφάλι. Ο υδροκέφαλος ήταν κάποτε γνωστός ως «νερό στον εγκέφαλο». Το «νερό» είναι στην πραγματικότητα εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) — ένα διαυγές, άχρωμο υγρό που περιβάλλει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό.

Κανονικά, το ΕΝΥ ρέει μέσω των περιοχών του εγκεφάλου σας που ονομάζονται κοιλίες. Το ΕΝΥ χρησιμεύει ως σύστημα παροχής θρεπτικών συστατικών και απομάκρυνσης αποβλήτων για τον εγκέφαλό σας. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό λούζει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό, προστατεύοντάς τα και προστατεύοντάς τα από τραυματισμό. Το ΕΝΥ στη συνέχεια επαναρροφάται στην κυκλοφορία του αίματός σας.

Το σώμα σας παράγει συνήθως το ΕΝΥ που χρειάζεται κάθε μέρα και στη συνέχεια επαναρροφεί την ίδια ποσότητα. Ωστόσο, όταν η κανονική ροή ή η απορρόφηση του ΕΝΥ παρεμποδίζεται, μπορεί να οδηγήσει σε συσσώρευση ΕΝΥ. Καθώς το ΕΝΥ συσσωρεύεται, προκαλεί μεγέθυνση των κοιλιών. Αυτό προκαλεί αύξηση της πίεσης στο εσωτερικό του κεφαλιού σας. Η πίεση από το υπερβολικό ΕΝΥ μπορεί να εμποδίσει τον εγκέφαλό σας να λειτουργήσει σωστά.

Ποιος μπορεί να νοσήσει από υδροκεφαλία;

Ένα έως 2 στα 1.000 μωρά στις Ηνωμένες Πολιτείες γεννιούνται με υδροκεφαλία. Όμως ο υδροκέφαλος επηρεάζει επίσης μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες όλων των ηλικιών.

Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι υδροκεφαλίας;

Οι τέσσερις κύριοι τύποι υδροκεφαλίας είναι ο επικοινωνιακός υδροκέφαλος, ο μη επικοινωνούμενος υδροκέφαλος, ο υδροκέφαλος κανονικής πίεσης και ο υδροκέφαλος ex-vacuo.

• Ο επικοινωνιακός υδροκέφαλος εμφανίζεται όταν η ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού εμποδίζεται αφού φύγει από τις κοιλίες σας. Αυτός ο τύπος υδροκεφαλίας μπορεί να προκύψει από μια πάχυνση των μεμβρανών στη βάση του εγκεφάλου σας που ονομάζεται αραχνοειδές. Αυτή η απόφραξη εμποδίζει την ελεύθερη ροή του ΕΝΥ. Αυτός ο τύπος υδροκεφαλίας ονομάζεται επικοινωνία επειδή το ΕΝΥ μπορεί ακόμα να ρέει μεταξύ των κοιλιών σας, οι οποίες παραμένουν ανοιχτές.
• Ο μη επικοινωνιακός υδροκέφαλος είναι επίσης γνωστός ως αποφρακτικός υδροκέφαλος. Ο μη επικοινωνιακός υδροκέφαλος εμφανίζεται όταν η ροή του ΕΝΥ εμποδίζεται κατά μήκος μιας ή περισσότερων από τις στενές διόδους που συνδέουν τις κοιλίες σας.
• Ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης (NPH) συμβαίνει όταν η συσσώρευση ΕΝΥ προκαλεί μεγέθυνση των κοιλιών σας, αλλά υπάρχει μικρή έως καθόλου αύξηση της πίεσης. Η διαφορά μεταξύ του NPH και άλλων τύπων υδροκεφαλίας είναι ότι παρόλο που υπάρχει μεγαλύτερη από την κανονική ποσότητα ΕΝΥ, η πίεση στο εσωτερικό των κοιλιών σας παραμένει η ίδια. Η συσσώρευση ΕΝΥ στις κοιλίες σας συμβαίνει αργά και τα συμπτώματα εμφανίζονται με την πάροδο του χρόνου. Η NPH εμφανίζεται συχνότερα στους ηλικιωμένους.
• Ο υδροκέφαλος ex-vacuo προκύπτει από εγκεφαλική βλάβη που προκαλείται από τραυματισμό στο κεφάλι ή εγκεφαλικό. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο εγκεφαλικός ιστός γύρω από τις κοιλίες σας συρρικνώνεται. Το ΕΝΥ συσσωρεύεται στις κοιλίες σας για να γεμίσει τον επιπλέον χώρο. Οι κοιλίες σας είναι διευρυμένες, αλλά η πίεση στο κεφάλι σας συνήθως παραμένει φυσιολογική.

Μια άλλη λέξη που μπορεί να δείτε ή να ακούσετε όταν μαθαίνετε για τον υδροκεφαλία είναι η κοιλιομεγαλία. Η κοιλιομεγαλία είναι ο όρος που χρησιμοποιείται όταν οι κοιλίες του εγκεφάλου ενός εμβρύου είναι διευρυμένες. Ο υδροκέφαλος μπορεί να είναι η αιτία της κοιλιομεγαλίας, αλλά υπάρχουν και άλλοι λόγοι που μπορεί να συμβεί αυτή η διεύρυνση.

Συμπτώματα και Αιτίες

Ο υδροκέφαλος μπορεί να αναπτυχθεί για διάφορους λόγους. Ο υδροκέφαλος μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητος. Ένας συνδυασμός γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων κατά την ανάπτυξη του εμβρύου προκαλεί συγγενή υδροκεφαλία. «Συγγενής» σημαίνει παρόν κατά τη γέννηση. Οι πιο συχνές αιτίες συγγενούς υδροκεφαλίας είναι:

• Δισχιδής ράχη και άλλα ελαττώματα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού (νευρικός σωλήνας).
• Στένωση της μικρής διόδου μεταξύ της τρίτης και τέταρτης κοιλίας του εγκεφάλου σας (υδραγωγική στένωση).
• Επιπλοκές πρόωρου τοκετού, όπως αιμορραγία εντός των κοιλιών.
• Λοιμώξεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, όπως η ερυθρά, που μπορεί να προκαλέσουν φλεγμονή στον εγκεφαλικό ιστό του εμβρύου.

Ο επίκτητος υδροκέφαλος αναπτύσσεται σε οποιοδήποτε σημείο μετά τη γέννηση και μπορεί να επηρεάσει άτομα όλων των ηλικιών. Οι πιο συχνές αιτίες επίκτητου υδροκεφαλίου είναι:

• Τραύμα στο κεφάλι.
• Εγκεφαλικό.
• Όγκοι εγκεφάλου ή νωτιαίου μυελού.
• Μηνιγγίτιδα ή άλλες λοιμώξεις του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού σας.

Επιπλέον, η αιμορραγία ή οι επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης μπορεί να προκαλέσουν υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης. Πολλοί άνθρωποι αναπτύσσουν NPH χωρίς προφανή αιτία.

Ποια είναι τα συμπτώματα του υδροκέφαλου;

Τα συμπτώματα του υδροκέφαλου ποικίλλουν ανάλογα με την ηλικία. Μπορεί επίσης να εξαρτάται από το πόσο μακριά είναι η νόσος (πρόοδος της νόσου). Διαφέρει επίσης ανάλογα με το πόσο καλά ανέχεται ένα άτομο τη συσσώρευση ΕΝΥ. Τα συμπτώματα στα βρέφη μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ασυνήθιστα μεγάλο κεφάλι.
• Διογκωμένο μαλακό σημείο (fontanel) πάνω από το κεφάλι του μωρού σας.
• Προς τα κάτω τα βλέφαρα των ματιών του μωρού σας (μάτια που δύει ο ήλιος).
• Εμετός.
• Υπνηλία.

Τα συμπτώματα στα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πονοκέφαλο.
• Ναυτία και έμετος.
• Προβλήματα όρασης.
• Αναπτυξιακές καθυστερήσεις.

Τα συμπτώματα στους ενήλικες μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Πονοκέφαλο.
• Ναυτία και έμετος.
• Προβλήματα όρασης.
• Αίσθημα κόπωσης.
• Προβλήματα ισορροπίας και συντονισμού.
• Βραχυπρόθεσμη απώλεια μνήμης.

Τα συμπτώματα σε ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Προβλήματα στο περπάτημα (διαταραχές βάδισης).
• Ήπια άνοια.
• Αμνησία
• Απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης.

Πώς γίνεται η διάγνωση του υδροκέφαλου;

Ο υδροκέφαλος διαγιγνώσκεται μέσω νευρολογικής αξιολόγησης. Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να χρησιμοποιήσει τεχνικές απεικόνισης εγκεφάλου, όπως υπερήχους, τομογραφία υπολογιστή (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI). Άλλες εξετάσεις γίνονται συχνά σε ενήλικες για τη διάγνωση της πάθησης. Αυτές οι δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Σπονδυλική βρύση (οσφυονωτιαία παρακέντηση).
• Παρακολούθηση ενδοκρανιακής πίεσης (ICP), η οποία χρησιμοποιεί μια μικρή οθόνη παρακολούθησης πίεσης που εισάγεται στον εγκέφαλό σας για τη μέτρηση της πίεσης.
• Βυθοσκοπική εξέταση, η οποία χρησιμοποιεί μια ειδική συσκευή για την προβολή του οπτικού σας νεύρου στο πίσω μέρος του ματιού σας.

Διαχείριση και Θεραπεία

Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, ο υδροκέφαλος μπορεί να είναι θανατηφόρος. Η έγκαιρη διάγνωση και η επιτυχής θεραπεία βελτιώνουν τις πιθανότητες για καλή ανάρρωση. Ο υδροκέφαλος είναι θεραπεύσιμος. Αν και δεν υπάρχει επί του παρόντος τρόπος πρόληψης ή θεραπείας του υδροκεφαλίου, η κατάσταση μπορεί να αντιμετωπιστεί με χειρουργική επέμβαση.

Πώς αντιμετωπίζεται ο υδροκέφαλος;

Επί του παρόντος, ο μόνος τρόπος αντιμετώπισης του υδροκεφαλίου είναι η χειρουργική επέμβαση στον εγκέφαλο. Υπάρχουν δύο τύποι χειρουργικών επεμβάσεων εγκεφάλου που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του υδροκέφαλου:

• Παραδιακλάδωση. Ο πιο κοινός τύπος θεραπείας για τον υδροκέφαλο είναι η χειρουργική τοποθέτηση μιας ιατρικής συσκευής που ονομάζεται διακλάδωση. Το shunt είναι ένας εύκαμπτος σωλήνας που τοποθετείται στον εγκέφαλό σας. Αποστραγγίζει την περίσσεια του ΕΝΥ σε άλλη περιοχή του σώματός σας όπου μπορεί να απορροφηθεί.
• Ενδοσκοπική τρίτη κοιλιοστομία (ETV): Με αυτή τη χειρουργική επέμβαση, δημιουργείται μια μικρή τρύπα στο δάπεδο της τρίτης κοιλίας σας. Αυτό δημιουργεί ένα μονοπάτι για το ΕΝΥ να ρέει μέσα και γύρω από τον εγκέφαλό σας, όπως θα έκανε κανονικά. Αυτή η διαδικασία γενικά εκτελείται σε παιδιά ηλικίας άνω των 2 ετών.

Ποιες είναι οι επιπλοκές της θεραπείας του υδροκέφαλου;

Πολλοί άνθρωποι περνούν δεκαετίες χωρίς επιπλοκές, αλλά τα πράγματα μπορούν να αλλάξουν γρήγορα. Τα άτομα με παρακάμψεις πρέπει να κάνουν τακτικές ιατρικές εξετάσεις. Οι παρακλίσεις μπορεί να σπάσουν, να αποτύχουν ή να μολυνθούν. Εάν συμβεί αυτό, απαιτείται άλλη χειρουργική επέμβαση στον εγκέφαλο. Ένα ETV μπορεί να κλείσει ανά πάσα στιγμή και να θέσει ένα άτομο σε κίνδυνο.

Θα πρέπει να ζητήσετε βοήθεια από ειδικό εάν εμφανιστούν συμπτώματα αποτυχίας διακλάδωσης ή κλεισίματος EVT. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν παρόμοια με υδροκεφαλία, όπως:

• Πονοκέφαλο.
• Προβλήματα όρασης.
• Ναυτία ή έμετος.
• Αίσθημα κόπωσης.

Ή νέα συμπτώματα, όπως:

• Πόνος στους μύες του λαιμού ή των ώμων σας.
• Επιληπτικές κρίσεις.
• Ερυθρότητα ή τρυφερότητα κατά μήκος της περιοχής διακλάδωσης.
• Χαμηλός πυρετός.

Ποιες είναι οι προοπτικές για τον υδροκεφαλία;

Με τη χειρουργική επέμβαση και την παρακολούθηση, πολλοί άνθρωποι με υδροκεφαλία συνεχίζουν να ζουν κανονικά. Ωστόσο, η κατάσταση και οι επιπλοκές από τη χειρουργική επέμβαση μπορεί να διαφέρουν πολύ από άτομο σε άτομο. Είναι σημαντικό να συνεργαστείτε με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για να λάβετε τη φροντίδα που χρειάζεστε.

Ο υδροκέφαλος αποτελεί μοναδικό κίνδυνο τόσο για τη γνωστική όσο και για τη σωματική ανάπτυξη των παιδιών. Οι γονείς των παιδιών με υδροκεφαλία θα πρέπει να μιλήσουν με τους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης για να εξασφαλίσουν ένα θετικό αποτέλεσμα.

Μελέτες

• Abdel-Latif AM, Greenfield JP. Hydrocephalus and Ventriculomegaly. In: Jeffrey P. Greenfield, Caroline B. Long, eds. Common Neurosurgical Conditions in the Pediatric Practice. 1st ed. New York: Springer Science+Business Media, 2017:163-176. Accessed 4/26/2022.
• Fetal Health Foundation. Ventriculomegaly (https://www.fetalhealthfoundation.org/fetal-syndromes/ventriculomegaly/). Accessed 4/26/2022.
• Hydrocephalus Association. About Hydrocephalus (https://www.hydroassoc.org/about-hydrocephalus/). Accessed 4/26/2022.
• Hydrocephalus (https://medlineplus.gov/hydrocephalus.html). Accessed 4/26/2022.
• Hydrocephalus Information Page (https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Hydrocephalus-Informat...). Accessed 4/26/2022.